En pacientes con sospecha de poliarteritis nodosa sistémica (PAN), se pueden usar imágenes vasculares abdominales como ayuda para establecer el diagnóstico y determinar la extensión. En pacientes con sospecha de PAN y neuropatía periférica, se puede obtener una biopsia combinada de nervio y músculo. La terapia con ciclofosfamida no debe continuarse de forma indefinida y debe limitarse de 3 a 6 meses por ciclo y en pacientes con PAN con afectación de nervios y/o músculos, se debe recomendar fisioterapia.

La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta principalmente a vasos de tamaño mediano. Los pacientes suelen presentar fiebre y pérdida de peso y las presentaciones clínicas más comunes incluyen las neurológicas, como la mononeuritis múltiple y la neuropatía periférica, manifestaciones cutáneas como nódulos y livedo reticularis, síntomas renales como hipertensión y gastrointestinales, como dolor abdominal. El American College of Rheumatology (ACR) y la Vasculitis Foundation (VF) presentaron este 2021 las recomendaciones actualizadas basadas en evidencia para el diagnóstico, tratamiento y manejo de la PAN. Es importante destacar que esta guía se centra en la presentación sistémica, ya que la asociada al virus de la hepatitis B y la cutánea reciben un tratamiento diferente y no se incluyen en estas directrices.  En primer lugar, en la tabla 1 se describen las definiciones de los términos utilizados en las recomendaciones. <figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1638225811/DOCRED_Plataforma_Grafica_GTPN_2021_04_0939e010b5.webp" /></figure>Recomendaciones en el abordaje de PAN Imágenes vasculares, biopsia de tejido y pruebas diagnósticas Pacientes con sospecha de PAN, usar imágenes vasculares abdominales como ayuda para establecer el diagnóstico y determinar la extensión. Pacientes con antecedentes de PAN grave con afectación abdominal que se vuelven clínicamente asintomáticos, emplear la obtención de imágenes vasculares abdominales de seguimiento. Pacientes con sospecha de PAN que afecta la piel, obtener muestra de biopsia de tejido profundo en lugar de una biopsia cutánea superficial para ayudar a establecer el diagnóstico.  Pacientes con sospecha de PAN y neuropatía periférica, obtener una biopsia combinada de nervio y músculo, en lugar de una muestra solo de nervio para establecer diagnóstico. Pacientes con neuropatía motora periférica secundaria a PAN, indicar exámenes neurológicos seriados en lugar de estudios repetidos de electromiografía/conducción nerviosa – por ejemplo, cada 6 meses – para monitorear la actividad de la enfermedad.  Terapia farmacológica En la tabla 2 se indican los tipos de tratamiento farmacológicos. <figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1638225864/DOCRED_Plataforma_Grafica_GTPN_2021_01_e48fecb8ed.webp" /></figure>Tratamiento de la enfermedad activa En la tabla 3 se exponen las recomendaciones relacionadas con el tratamiento de la enfermedad activa. <figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1638225896/DOCRED_Plataforma_Grafica_GTPN_2021_02_4cfccaf41f.webp" /></figure>Tratamiento de la enfermedad refractaria Pacientes con PAN grave refractaria al tratamiento con glucocorticoides y agentes inmunosupresores no glucocorticoides distintos a la ciclofosfamida, cambiar estos fármacos a ciclofosfamida en lugar de aumentar la dosis de los glucocorticoides solos. <figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1638225945/DOCRED_Plataforma_Grafica_GTPN_2021_03_d1d08afed2.webp" /></figure>Mantenimiento de remisión Pacientes con PAN recién diagnosticados que han logrado la remisión de la enfermedad con ciclofosfamida, cambiar a otro fármaco inmunosupresor no glucocorticoide en lugar de continuar con ciclofosfamida.  Debido a su toxicidad, la terapia con ciclofosfamida no debe continuar indefinidamente y debe limitarse de 3 a 6 meses por ciclo. Otras recomendaciones Pacientes con PAN con afectación de nervios y/o músculos, recomendar fisioterapia.  Pacientes con manifestaciones clínicas de deficiencia de adenosina desaminasa 2, iniciar tratamiento con inhibidores del factor de necrosis tumoral en lugar de glucocorticoides.  Esta es la primera guía emitida por la ACR en conjunto con la VF para el manejo de la PAN sistémica.

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Guía para el Tratamiento de Poliarteritis Nodosa, 2021 

Conozca las nuevas directrices del American College of Rheumatology y la Vasculitis Foundation sobre el diagnóstico y tratamiento de la poliarteritis nodosa.