Se estima que 40 millones de personas en el mundo padecen una demencia atribuible a la enfermedad de Alzheimer (EA) y se prevé que esta cifra aumente de forma exponencial en las próximas décadas ya que el envejecimiento progresivo de la población.

<h3><strong>Recomendaciones sobre los factores de riesgo de la EA</strong> </h3><ul><li>Los marcadores de riesgo claramente establecidos para la EA son la edad, el sexo y el haplotipo APOE.</li><li>La hipertensión arterial en edad media de la vida, hipercolesterolemia, la obesidad, el sedentarismo, el hábito tabáquico y la diabetes mellitus son factores de riesgo tanto para el desarrollo de demencia en general como para el desarrollo de demencia secundaria a la EA.</li><li>El daño cerebral traumático aumenta el riesgo de desarrollar demencia por la EA, especialmente en sujetos de más de 65 años</li><li>El diagnóstico de depresión de inicio precoz (antes de los 60 años) aumenta el riesgo tanto para el desarrollo de demencia en general como para el desarrollo de demencia secundaria a la EA.</li><li>Se recomienda el tratamiento adecuado de los factores de riesgo modificables de la EA (hipertensión arterial en edad media de la vida, hipercolesterolemia, obesidad, sedentarismo, hábito tabáquico, diabetes mellitus) como estrategia de prevención.</li></ul><h4><strong>Recomendaciones criterios diagnósticos EA</strong> </h4><ul><li>Para el diagnóstico de la EA, tanto en la fase de deterioro clínico leve como de demencia se recomiendan los criterios diagnósticos NIA-AA y los criterios IWG-2.</li><li>En la práctica clínica habitual, no se recomienda el diagnóstico preclínico de la EA.</li></ul><h3><strong>Recomendaciones de tratamiento farmacológico específico de la enfermedad de Alzheimer</strong>  </h3><ul><li>Se recomienda tratamiento con uno de los tres inhibidores de la enzima acetilcolinesterasa (IACE) en fases leve a moderada de la EA, y ha de considerarse también su uso en fase grave. La elección del IACE debe hacerse basándose en sus efectos adversos, interacciones, tolerabilidad y las preferencias del paciente y cuidadores en cuanto a la forma de administración. En caso de intolerancia o ineficacia al IACE iniciado, puede probarse a utilizar otro de ellos.</li></ul><figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1620419812/DOCRED_Plataforma_Tablas06_01_971f5e52ca.webp" /><figcaption>Tabla 1: Presentación y dosis de los IACE y memantina en la EA</figcaption></figure><ul><li>Se recomienda tratamiento con memantina en pacientes con EA moderada y grave. Su uso combinado con un inhibidor de la acetilcolinesterasa en estas fases es más beneficioso que la monoterapia con IACE.</li><li>No hay evidencia científica sobre el momento de retirada de estos tratamientos en la demencia avanzada, por lo que esta decisión ha de individualizarse, considerándose cuando se estime que ya no ofrezca beneficios al paciente <i>(por ejemplo: pérdida de todas las capacidades cognitivas y funcionales)</i>, y reanudando el tratamiento si se objetiva empeoramiento tras su supresión.</li></ul><h4><strong>Recomendaciones tratamiento farmacológico para síntomas neuropsiquiátricos en la EA</strong> </h4><ul><li>A pesar de su uso frecuente, la utilidad de las benzodiacepinas así como de la mirtazapina en el tratamiento de los trastornos del sueño en pacientes con enfermedad de Alzheimer no está demostrada.</li><li>Existe evidencia de que el tratamiento con trazodona (50 mg) mejora el sueño en la enfermedad de Alzheimer, aunque no la hipersomnolencia diurna u otros parámetros asociados a la calidad del sueño.</li><li>Los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina suelen ser la primera elección por su mejor tolerabilidad para el tratamiento de la depresión en la enfermedad de Alzheimer.</li><li>Los anticolinesterásicos pueden reducir la apatía en pacientes con enfermedad de Alzheimer en estadios moderado y grave, aunque la terapia no farmacológica es la mejor elección.</li><li>La identificación de desencadenantes o factores que influyan en la aparición de los trastornos de conducta, así como la consideración de medidas no farmacológicas son cruciales en el manejo de estos síntomas.</li><li>Los fármacos más utilizados para el tratamiento de la psicosis asociada a enfermedad de Alzheimer son los antipsicóticos atípicos, aunque los fármacos anticolinesterásicos también contribuyen al control de estos síntomas.</li></ul><h4><strong>Recomendaciones EA y discapacidad intelectual</strong> </h4><ul><li>La evaluación de la demencia en pacientes con discapacidad intelectual resulta especialmente difícil debido a la propia discapacidad y a la falta de herramientas psicométricas estandarizadas. Es imprescindible realizar estudios longitudinales, tomando como referencia el nivel cognitivo y funcional previo del propio paciente, y objetivar cambios respecto a dicho nivel.</li><li>Para evaluar la demencia, en la población con discapacidad intelectual se recomienda utilizar instrumentos adaptados capaces de valorar rendimientos cognitivos más bajos y para evitar el efecto suelo.</li><li>Dada la alta prevalencia de otros procesos patológicos, en las personas con síndrome de Down se recomienda descartar otras causas relacionadas con el desarrollo de una demencia precoz, como la depresión, el hipotiroidismo, los trastornos del sueño o las pérdidas sensoriales.</li></ul><h3> <strong>Demencia con cuerpos de Lewy y demencia por enfermedad de Parkinson </strong> </h3><p>  <strong>Recomendaciones en la terminología</strong> </p><ul><li>Se sugiere la denominación en castellano de demencia con cuerpos de Lewy y su acrónimo DLB para referirse a esta entidad.</li><li>Se sugiere la denominación en castellano de demencia asociada a enfermedad de Parkinson y su acrónimo PDD para referirse a esta entidad.</li><li>En los informes médicos, sobre todo los destinados para valoraciones de discapacidad o ayudas sociales, el término demencia no debe estar sujeto a ambigüedad. Los términos probable, posible o definitiva deben quedar subordinados al proceso patológico subyacente.</li></ul><h4><strong>Recomendaciones sobre estilo de vida </strong> </h4><ul><li>No existe evidencia suficiente para formular recomendaciones específicas sobre estilo de vida en pacientes con DLB o PDD.</li><li>En casos de presentación familiar y temprana, puede recomendarse estudio genético para detectar mutaciones en GBA o α-sinucleína.</li><li>El ejercicio físico ha demostrado valor en la enfermedad de Parkinson para mejorar los síntomas motores y prevenir el deterioro cognitivo, y se puede recomendar también en pacientes con DLB o PDD.</li></ul><h4><strong>Recomendaciones características clínicas y diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy </strong> </h4><ul><li>Se recomienda incluir en la anamnesis de todas las personas con deterioro cognitivo preguntas sobre síntomas sugerentes de DLB: fluctuaciones cognitivas, alucinaciones visuales, problemas motores, caídas o síncopes.</li><li>Se recomienda utilizar los criterios diagnósticos del DLB Consortium, especialmente en trabajos de investigación.</li></ul><h4><strong>Recomendaciones características clínicas y diagnóstico de demencia en la enfermedad de Parkinson</strong> </h4><ul><li>Se aconseja elegir test cognitivos breves que incluyan una evaluación de funciones ejecutivas y visuoespaciales (por ejemplo: MoCA o PD-CRS).</li><li>Utilizar los criterios diagnósticos de la Movement Disorder Society Task Force especialmente en trabajos de investigación.</li></ul><h4><strong>Recomendaciones tratamiento farmacológico y no farmacológico de la demencia con cuerpos de Lewy y enfermedad de Parkinson</strong> </h4><ul><li>Tanto donepezilo como rivastigmina parecen ser eficaces en la esfera cognitiva y neuropsiquiátrica de pacientes con DLB y PDD.</li><li>La evidencia sobre memantina no parecen apoyar su uso en estos pacientes.</li><li>La evidencia de eficacia en el grupo de los antipsicóticos es discutible y su seguridad clínica y tolerancia variables.</li><li>Los neurolépticos se deberían emplear sólo en aquellos sujetos con síntomas neuropsiquiátricos disruptivos en los que han fracasado otras terapias. Tanto clozapina como quetiapina parecen ser mejor tolerados que el resto, especialmente en pacientes con DLB.</li><li>Se desaconseja el uso de neurolépticos típicos.</li><li>La levodopa es eficaz en el control y mejora de los síntomas motores en ambos grupos de pacientes (especialmente en los pacientes con PDD). En la DLB, se debe emplear con cautela por el posible empeoramiento de los síntomas neuropsiquiátricos.</li></ul><h3><strong>Degeneración lobular frontotemporal (DLFT)</strong> </h3><h4><strong>Recomendaciones de estrategias de tratamiento</strong> </h4><ul><li>Actualmente no hay evidencia de que ningún tratamiento pueda modificar el curso de la DLFT.</li><li>Aunque se carece de evidencia robusta, se recomienda el uso ISRS y la trazodona para el control de síntomas conductuales como irritabilidad, la agitación, la depresión, el trastorno alimentario y la desinhibición, si bien se ha de tener en cuenta que se pueden necesitar dosis altas, con potenciales efectos secundarios relevantes, para lograr este efecto.</li><li>En la medida de lo posible, debe limitarse el empleo de antipsicóticos, reservando su uso para el control de la agresividad. Los fármacos más recomendables son los antipsicóticos atípicos, con pocos efectos antidopaminérgicos como quetiapina o la olanzapina.</li><li>Como regla general, no puede recomendarse el uso de IACE para el tratamiento de la DLFT; sin embargo, podría considerarse su uso en aquellos pacientes en los presenten un fenotipo de APP, variante logopénica, o de síndrome corticobasal y que haya dudas diagnósticas de posible patología tipo Alzheimer subyacente, particularmente si hay afectación de la memoria episódica.</li><li>No se recomienda el uso de memantina en pacientes con DLFT.</li><li>En el momento actual, no pueden recomendarse otros fármacos como los estimulantes del SNC, la oxitocina o complejos nutracéuticos en el tratamiento de DLFT.</li><li>Se recomienda plantear estrategias de intervención logopédica en pacientes con APP en fases iniciales de la enfermedad con el objetivo de mejorar el acceso léxico y maximizar las capacidades lingüísticas preservadas.</li></ul><h3><strong>Deterioro cognitivo vascular (DCV)</strong> </h3><h4><strong>Recomendaciones acerca de la evaluación del paciente</strong> </h4><ul><li>La clínica de DCV es muy variable, dado que depende de la localización de la enfermedad cerebro vascular. De forma generalizada, predomina el trastorno disejecutivo, la inestabilidad de la marcha y la depresión.</li><li>En la evaluación del paciente con sospecha de DCV es imprescindible, además de la anamnesis general y de la exploración física, realizar una exploración cognitiva de cribado y, a ser posible, por dominios cognitivos, que incluya la evaluación de las funciones ejecutivas.</li><li>Con el fin de evaluar la lesión estructural subyacente la RMN craneal, es superior a la TC de cráneo.</li><li>La RM o TC cerebral deben realizarse en todos los pacientes con sospecha de demencia en general para excluir otras patologías y facilitar el diagnóstico diferencial.</li></ul><h4><strong>Recomendaciones de tratamiento deterioro cognitivo vascular</strong> </h4><ul><li>Aunque los IACE y la memantina producen una discreta mejora en la función cognitiva de los pacientes con demencia vascular, estos fármacos no han demostrado un beneficio claro en la impresión clínica global, además de los efectos adversos y el coste económico que suponen.</li><li>Se debe individualizar su uso, pues se puede lograr un efecto beneficioso en aquellos pacientes con EA y enfermedad vascular asociada.</li><li>El tratamiento de la HTA es útil en aquellos pacientes con factores de riesgo y/o enfermedad vascular, donde su empleo se asociaría a una disminución del riesgo del DCV y del asociado al infarto cerebral (demencia postictus).</li><li>En el momento actual, no existe suficiente evidencia como para recomendar el empleo de estatinas en el tratamiento preventivo de la DV.</li><li>No hay datos suficientes que demuestren que el empleo de AAS tenga un efecto protector sobre la cognición o el DCV.</li><li>Los antipsicóticos tan sólo se recomendarían en el caso de haber fracasado el tratamiento no farmacológico y en situaciones de riesgo para el paciente y/o el cuidador.</li><li>Los antipsicóticos deben ser empleados un corto periodo de tiempo, con una vigilancia estrecha de los posibles efectos adversos.</li><li>Los ISRS serían los fármacos de elección en la depresión del paciente con demencia vascular al producir una mejora de la función cognitiva.</li></ul>

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