El liquen escleroso es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que se presenta principalmente en la región anogenital. La prevalencia estimada de esta afección en niñas prepúberes es de 1 en 900.Lea el caso clínico completo a continuación:<h3>Presentación del caso clínico </h3>Una niña de 4 años acudió a consulta de pediatría refiriendo molestias genitales y disuria de 6 meses de evolución. La madre de la paciente afirmó que 3 días antes, notó un desgarro cerca del clítoris y una lesión costrosa en los labios menores que la madre atribuyó a un traumatismo menor al rascarse. El pediatra al tener la sospecha de trauma genital por abuso sexual, remitió a la paciente al servicio de urgencias, donde se presentó un informe y se notificó a los servicios de protección infantil. La madre informó que la paciente y su hermano de 8 años pasaban de 3 a 4 horas al día con una niñera, con supervisión constante. Los padres negaban la posibilidad de abuso sexual. El examen físico a nivel genitourinario evidenció edema del clítoris con hemorragias subepiteliales, una ampolla con contenido hemático en los labios menores derechos, fisura y hemorragias subepiteliales en la horquilla posterior, y una delgada lesión despigmentada en forma de ocho alrededor de la vulva y el ano. <h3>Diagnóstico y tratamiento</h3>Dado que los hallazgos clínicos fueron consistentes con la presentación de un liquen escleroso prepuberal (LEP), por lo que la paciente fue referida a ginecología pediátrica.  El tratamiento con corticoides tópicos de alta potencia se inició con ungüento de clobetasol al 0,05% dos veces al día durante 2 semanas, luego una vez al día durante 2 semanas. Se hizo un cambio a un ungüento de triamcinolona al 0,01% dos veces al día durante 2 semanas, luego una vez al día durante 2 semanas. Este régimen de tratamiento fue suficiente para la remisión de los síntomas y la mejoría de las lesiones genitales.<h3>Discusión</h3>El liquen escleroso es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que se presenta principalmente en la región anogenital; sin embargo, las lesiones en las extremidades superiores, los muslos y los senos se han reportado hasta en un 15-20% de las pacientes. Esta patología afecta más comúnmente a las mujeres como resultado de bajos niveles de estrógeno y puede ocurrir durante la pubertad o después de la menopausia, aunque también se puede presentar en hombres. La prevalencia estimada de esta afección en niñas prepúberes es de 1 en 900.  Anteriormente se pensaba que el liquen escleroso mejoraba con la pubertad, ya que no es tan común en mujeres en edad reproductiva; sin embargo, los estudios y reportes de caso han mostrado síntomas persistentes después de la menarquia en algunas pacientes. Su patogénesis es multifactorial, con un probable componente autoinmune, ya que se asocia a menudo con otros hallazgos como la tiroiditis, la alopecia, anemia perniciosa, y vitíligo. El diagnóstico de LEP generalmente se realiza basado en la anamnesis y el examen físico. Los síntomas de presentación pueden incluir prurito, dermatitis, dolor a nivel vulvar, disuria y estreñimiento. En el examen físico, el LEP puede presentarse como maculas hipopigmentadas en la región anogenital que se describen como papel de pergamino o papel de cigarrillo y en un patrón de figura de ocho. (Imagen 1)<figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1635448527/Imagen_1_caso_liquen_5ddb395adc.webp" /><figcaption>Imagen 1: piel vulvar hipopigmentada y delgada en un patrón de figura de ocho.</figcaption></figure>También se pueden encontrar fisuras anales y hemorragias subepiteliales (Imagen 2)<figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1635448581/Imagen_2_caso_liquen_escleroso_a3c4c24254.webp" /><figcaption>Imagen 2: hemorragia subepitelial </figcaption></figure>Las áreas afectadas son frágiles y susceptibles a traumas menores, que puede resultar en equimosis o sangrado. (Imagen 3) <figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1635448628/Imagen_3_caso_clinico_liquen_escleroso_607ee8845f.webp" /><figcaption>Imagen 3: múltiples hemorragias subepiteliales que resultan en una apariencia congestiva. </figcaption></figure>Con el tiempo, ocurre la cicatrización de las lesiones y esto puede ocasionar la interrupción de la arquitectura anogenital, específicamente la pérdida de los labios menores y estrechamiento del introito. Estos cambios pueden ser similares a los vistos en mujeres posmenopáusicas con liquen escleroso. <h3>Diagnóstico diferencial</h3> <figure class="poll" data-id="185">{ Poll ID: 185}</figure> En promedio, se tarda entre 1 y 2 años después del inicio de los síntomas antes de realizar un diagnóstico correcto de LEP, ya que el trauma y/o abuso sexual a menudo tienen un alto índice de sospecha. Para los profesionales que no están familiarizados con el LEP, los hallazgos clínicos pueden ser sugerentes de abuso. Es importante tener en cuenta que el diagnóstico de LEP no excluye la posibilidad de abuso sexual; en algunos casos, el LEP se puede exacerbar por un trauma anogenital, conocido como el fenómeno de Koebner. <h3>Tratamiento</h3>Los objetivos del tratamiento son proporcionar alivio de los síntomas y evitar la aparición de cicatrices a nivel de los genitales externos. En general, los síntomas agudos se tratan con esteroides tópicos de alta potencia, como el propionato de clobetasol o betametasona, los regímenes de tratamiento son variables debido a la ausencia de ensayos clínicos realizados en esta población. El LEP tiene un curso clínico impredecible y a menudo hay recurrencias que requieren repetir los cursos de esteroides tópicos.  Ya que la coinfección bacteriana es frecuente, deben obtenerse cultivos antes de iniciar el tratamiento con corticoides si hay sospecha de infección. Los inhibidores de calcineurina tópicos se han utilizado con éxito, pero la evidencia de eficacia se limita a reportes de casos aislados en la literatura. El tratamiento quirúrgico se reserva para complicaciones asociadas con sinequias vulvares sintomáticas que son refractarias al tratamiento médico. La higiene del área genital es primordial para el control de los síntomas.  Los emolientes se pueden utilizar para tratar la irritación menor. <h3>Conclusión</h3>Aunque el LEP tiene signos en la piel muy característicos, el diagnóstico sigue siendo un desafío para los médicos que no están familiarizados con esta condición. Si no se reconoce el LEP en primera instancia, esto puede conducir a exámenes genitales repetidos e investigaciones por sospecha de abuso sexual. El diagnóstico de LEP no debe excluir la investigación acerca de un posible abuso sexual.También le puede interesar: <a href="https://www.docred.com/casos/caso-clinico-adolescente-hemorragia-uterina-anormal" target="_self">Caso clínico: adolescente de 14 años con hemorragia uterina anormal</a>

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Niña de 4 años con lesiones genitales

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