Mujer de 69 años con antecedente de HTA en tratamiento con IECAs y enfermedad renal crónica en tratamiento con diálisis peritoneal. Está recibiendo tratamiento con carbonato e calcio para un hiperparatiroidismo secundario (PTH 780 pg/ml).

La paciente consulta por presentar desde hace 5 días aparición de placas dolorosas en miembros inferiores asociado a eritema e induración.

Evolución del caso clínico:

Se realizó una angiografía por tomografía computarizada que no indicó estenosis, pero evidenció calcificaciones difusas extensas a nivel de miembros inferiores.

El manejo inicial consistió en la corrección de la anemia con eritropoyetina con el fin de optimizar la perfusión tisular y analgesia para el manejo el dolor.

Una vez estabilizada la paciente se realizó una Paratiroidectomía. En el segundo día post operatorio los niveles de PTH disminuyeron a 417 pg/ml.

Una biopsia de piel de las lesiones confirmó el diagnóstico de calcifilaxis.

Se propuso un tratamiento basado en tiosulfato de sodio y oxígeno hiperbárico, pero no fue realizado por falta de recursos financieros.

Las lesiones sanaron completamente a los 4 meses.

Discusión:

La calcifilaxis fue descrita en 1968 en el contexto de hiperparatiroidismo secundario con hipercalcemia.

Se ha observado más frecuentemente en pacientes con enfermedad renal crónica con una frecuencia entre 1-4%.

Se presenta más frecuentemente en el sexo femenino en grupos de edad entre 50 a 60 años.

Los factores de riesgo para calcifilaxis descritos en la literatura son:

• El número de años que lleva en diálisis
• Anormalidades en el balance del P/Ca (hipercalcemia, hiperfosfatemia, hiperparatiroidismo secundario)
• Uso de fármacos anti-vitamina K o corticoides.
• Diabetes mellitus
• Obesidad, sexo femenino, hipoalbuminemia y alteraciones hepáticas.
• Trombofilias

La patogénesis de la calcifilaxis es parcialmente comprendida. Las lesiones en la piel son secundarias a la calcificación de la pared de los vasos de pequeño calibre, que lleva a fibrosis y trombosis endovascular ocasionando isquemia de los tejidos y necrosis de la dermis y la hipodermis.

El diagnóstico de la calcifilaxis es principalmente clínico.

Los signos clínicos incluyen lesiones que comienzan como nódulos indurados o placas extremadamente dolorosas, acompañadas de livedo reticularis.

En pocos días estas lesiones evolucionan a úlceras extremadamente dolorosas.

Esta presentación clínica más los factores de riesgo deben hacer sospechar el diagnóstico de calcifilaxis.

En los pacientes que presentan solamente placas, la tasa de mortalidad es del 33%, mientras que en los pacientes que llegan a desarrollar úlceras pueden llegar a estar por encima del 80%.

Dos signos a favor del diagnóstico de calcifilaxis son la presencia de pulsos distales y la ausencia de neuropatía.

Una Rx del área afectada puede mostrar calcificaciones de los vasos de pequeño y mediano calibre.

La biopsia de piel es confirmatoria del diagnóstico de calcifilaxis.

El manejo se basa en corrección de factores de riesgo y manejo de lesiones a nivel local.

Algunos autores sugieren la terapia con oxigeno hiperbárico para acelerar la cicatrización de las heridas.

En la siguiente tabla se resumen los tratamientos sugeridos para el manejo de la calcifilaxis y su mecanismo de acción.