Caso clínico: Paciente varón de 61 años con antecedente de “púrpura” no especificada que recibió tratamiento el cual no recuerda hace aproximadamente 1 mes.Consulta por presentar desde hace 1 semana aparición de petequias indoloras a nivel de miembros inferiores. <figure class="poll" data-id="10">{ Poll ID: 10}</figure> <h3>Evolución del caso clínico</h3> Se le tomó un hemograma que no mostraba hallazgo de interés. La creatinina, calcio, función hepática y niveles de inmunoglobulina eran normales.La proteinuria en orina de 24 horas fue de 0,352 g/día. (valores de referencia 0.00- 0.14 g/día)Al paciente se le inició manejo con prednisona 30 mg/día combinado con un ARA II.10 días después la púrpura desapareció, y la dosis de prednisona se redujo a 15 mg día.Por recurrencia de las lesiones fue ingresado de nuevo en otra institución. Inicialmente rechazó una biopsia renal, y se inició terapia con prednisona 40 mg /día la cual no fue efectiva.Dos meses más tarde la proteinuria en 24 horas había incrementado a 3.399 g/día. Se inició tratamiento con ciclosporina A 100 mg/día y la prednisona a 15 mg/día.La proteinuria mejoró, pero el paciente persistía con las lesiones a nivel del torso y del tórax.El análisis de orina mostró microhematuria, albúmina sérica 37.5 g/L (referencia de 37-55 g/L) VSG elevada 29 mm/h (referencia 0-15 mm/h), serología hepatitis B, hepatitis C, VIH, crioglobulinas, crioaglutininas, C3 Y C4 fueron negativas.Inmunoglobulinas en suero: IgA 6.35 g/L (referencia 0.82-4.53 g/L), IgG 6.44 g/L (referencia 7.51 a 15.6 g/L) IgM 0.40 g/L (referencia 0.40-3.04 g/L)Cadenas libres en suero kappa 1.77 g/L (referencia de 1.70- 3.70 g/L) y cadena Lambda 0,71 g/L (referencia de 0.90-2.1g/L) con cociente k/l de 2.49 (referencia 1.47-2.95)El análisis de cadenas ligeras reveló proteinuria de Bence-Jones con nivel de lambda de 0.04 g/L (referencia 0 g/L) y nivel de kappa de 0.11 g/L (referencia 0 g/L)Se descartaron causas autoinmunes o infecciosas.Se realizó una biopsia renal la cual reveló nefritis por Henoch -Schönlein con inmunofluorescencia positiva para cadenas kappa y negativa para cadenas lambda. Al paciente se le realizó una biopsia cutánea que mostró vasculitis leucocitoclástica y tinción de rojo Congo para cadenas kappa negativa.<figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1598390102/i_MAGEN_2_417c5ee199.webp" /></figure> <h3>Discusión </h3>En niños, la púrpura de Henoch- Schönlein generalmente es autolimitada, los casos clínicos más severos se ven en adultos. La purpura recurrente asociada a nefritis puede ocurrir en paraproteinemias.Este tipo de manifestaciones cutáneas puede aparecer en patologías como el mieloma múltiple. Pueden variar del 5 al 10%.La nefritis asociada pudo ser la causa de las lesiones cutáneas en este paciente.En 2012 se introdujo el termino gamapatias monoclonales de significado renal y en 2017 se definió como un desorden proliferativo que produce inmunoglobulinas nefrotóxicas y no cumple otros criterios para otras neoplasias específicas.Estas tienden a ser progresivas y en raras ocasiones tienen remisión espontanea.La Nefropatía por Henoch Schönlein que no mejora con glucocorticoides ni agentes inmunosupresores sugiere la presencia de gamapatia monoclonal en pacientes adultos. Le podría interesar: <a href="https://www.docred.com/casos/ca-caso-clinico-litiasis-vesical-cuerpo-extrano-diu" target="_self">Caso clínico: Litiasis vesical por cuerpo extraño (DIU)</a>.

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En esta ocasión, Docred le comparte un caso clínico de paciente varón de 61 años con antecedente de “púrpura”. Descubra la evolución y cómo fue tratado.