La cefalea en racimos es un trastorno primario caracterizado por ataques de cefalea unilateral de alta intensidad que a menudo se asocian a síntomas autonómicos característicos. Aunque no se comprende el mecanismo exacto de la cefalea en racimos, se sabe que involucra el sistema del dolor trigeminovascular, el sistema autónomo y el hipotálamo. Los tratamientos incluyen las terapias agudas de primera línea con oxígeno y sumatriptán, la terapia de transición con corticosteroides y el tratamiento preventivo basado en múltiples opciones farmacológicas y no farmacológicas.

La cefalea en racimos es una condición primaria poco frecuente que consiste en períodos cortos (15 a 180 minutos) de cefalea episódica, ocasionalmente caracterizada por varios episodios al día y de presentación unilateral con síntomas autonómicos. Se estima que los ataques de este tipo de cefalea son de las experiencias más dolorosas que una persona puede tener y se han asociado con la alta frecuencia de ideación suicida. La prevalencia de la cefalea en racimos es cercana al 0.12%, la edad típica de aparición es entre los 20 y los 40 años. Es más probable su aparición en hombres que en mujeres y se asocia con el riesgo aumentado de algunas condiciones y comorbilidades como tabaquismo, apnea del sueño, trastornos del ánimo, ansiedad y depresión. La principal característica de este tipo de cefalea es el dolor severo unilateral periocular acompañado de síntomas autonómicos e inquietud. La duración de la crisis, su frecuencia y la inquietud asociada distinguen la cefalea en racimos de otro tipo de cefaleas frecuentes como la migraña o la cefalea tensional. El 80% de los pacientes tienen evolución episódica de esta enfermedad con períodos intercríticos de hasta 3 meses, mientras que los restantes presentan un subtipo crónico en el que los episodios ocurren regularmente y sin remisión.<figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1651095037/Tabla_Cefaleaen_Racimos_1_c06154f795.webp" /></figure>Aunque existen criterios establecidos para aproximarse al diagnóstico de la cefalea en racimos (tabla 1), es frecuente que esta condición tarde meses, años y en ocasiones décadas en ser diagnosticada, por lo que el clínico debe estar sensibilizado sobre características típicas asociadas a esta enfermedad, particularmente la intensidad del cuadro, la existencia de síntomas premonitorios e interictales, inquietud y disautonomía características, y patrones circadianos y circaanuales típicos.Los diagnósticos diferenciales de la cefalea en racimos incluyen cefaleas tanto primarias como secundarias (tabla 2):<figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1651095055/Tabla_Cefaleaen_Racimos_2_2e7b4ff002.webp" /></figure>Los mecanismos fisiopatológicos detrás de la cefalea en racimos no están completamente explicados, sin embargo, al basarse en hallazgos clínicos, moleculares e imagenológicos se han podido relacionar al menos 3 sistemas con la aparición de esta enfermedad: el sistema trigeminovascular, el sistema autónomo y el hipotálamo. El tratamiento puede dividirse en terapias de rescate o a necesidad en el momento agudo, terapias de transición o puente, y tratamientos preventivos. El tratamiento agudo tiene como primera línea la administración de sumatriptán subcutáneo y de oxígeno (6 a 12 litros/minuto) con nivel de evidencia A, sin embargo, el uso de sumatriptán diario por largos períodos no se recomienda dadas sus propiedades vasoconstrictoras, mientras que la administración de oxígeno y su portabilidad puede ser logísticamente compleja. La estimulación no invasiva del nervio vago demostró ser efectiva y segura para abortar los ataques de la cefalea en racimos, no obstante, su efecto sobre la evolución crónica de la enfermedad es pobre. Las contraindicaciones para este tipo de terapia incluyen el uso de dispositivos médicos implantables e implantes metálicos cercanos a la región cervical. Los tratamientos puente o transicionales pueden proveer mejoría relativamente rápida y períodos de remisión en caso de cefalea en racimos crónica. Los corticosteroides, tanto orales como administrados a nivel occipital y suboccipital junto con anestésicos locales, demostraron beneficio como terapia transicional al igual que la dihidroergotamina de administración intravenosa, subcutánea o intranasal. Generalmente, los pacientes con síntomas crónicos requieren de terapias preventivas continuas, las cuales reducen la frecuencia e intensidad de los ataques episódicos, aunque no eliminan su aparición. La tabla 3 resume la información más relevante sobre las terapias preventivas para la cefalea en racimos crónica.<figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1651095079/Tabla_Cefaleaen_Racimos_3_ef6806c26c.webp" /></figure>En gestantes, la evidencia sobre el tratamiento de la cefalea en racimos es pobre, sin embargo, se estima que el oxígeno a alto flujo, la lidocaína en espray nasal y el bloqueo nervioso con lidocaína y sin esteroides representan las opciones más seguras. El uso de sumatriptán durante la lactancia es probablemente seguro, sin embargo, la evidencia para su recomendación definitiva es escasa. Dentro de los tratamiento emergentes para los episodios agudos de cefalea en racimos se encuentra un sistema de microagujas inyectoras de zolmitriptan; en cuanto a las terapias preventivas, la vitamina D, la dietilamida del ácido lisérgico (LSD) y la psilocibina se encuentran en diferentes fases de ensayos clínicos para su aprobación.

Neurología

Medicina Interna

Medicina General

Docred

Cefalea en Racimos: Diagnóstico y Tratamiento

Revisión narrativa sobre avances en diagnóstico y tratamiento de la cefalea en racimos